ABSTRACT
A esquistossomose mansoni é a terceira doença parasitária endêmica mais prevalente do mundo. Estima-se que mais de 200 milhões de pessoas estejam infectadas com uma das espécies do parasita Schistosoma. Dessas, 270.000 pessoas (4,6 por cento) são portadoras de hipertensão arterial pulmonar, que é associada à forma hepatoesplênica da doença. Essa alta prevalência coloca a hipertensão pulmonar esquistossomótica como a causa mais frequente de hipertensão pulmonar no mundo. Entretanto, o tratamento dirigido especificamente ao acometimento vascular pulmonar não está ainda estabelecido. Relatamos o caso de uma paciente portadora dessa doença que foi tratada com um inibidor de fosfodiesterase-5 (sildenafil) com resultados satisfatórios.
Schistosomiasis mansoni is the third most prevalent endemic parasitic disease in the world. It is estimated that over 200 million people are infected with parasites belonging to one of the Schistosoma species. Of those, 270,000 people (4.6 percent) suffer from pulmonary arterial hypertension, which is associated with the hepatosplenic form of the disease. This high prevalence makes schistosomiasis-associated pulmonary hypertension the leading cause of pulmonary hypertension worldwide. However, no specific treatment for the pulmonary vascular component of the disease has yet been devised. We report the case of a patient with schistosomiasis-associated pulmonary hypertension who was treated satisfactorily with a phosphodiesterase-5 inhibitor (sildenafil).
Subject(s)
Adult , Female , Humans , Hypertension, Pulmonary/drug therapy , /therapeutic use , Piperazines/therapeutic use , Schistosomiasis/complications , Sulfones/therapeutic use , Exercise Test , Hypertension, Pulmonary/parasitology , Purines/therapeutic use , Walking/physiologyABSTRACT
A síndrome de Vohwinkel ou queratodermia hereditária mutilante é uma condição rara, geralmente autossômica dominante, que apresenta um distúrbio cutâneo caracterizado por espessamento das regiões palmar, plantar e dorsal das mãos e pés e constrição nos dedos ( pseudoainhum). A queratodermia mutilante tem associação com uma perda auditiva neurossensorial devido à mutação do gene GJB2, que codifica as proteínas da conexão 26 (Cx26) da junção gap, ou com ictiose disseminada. A paciente descrita apresenta a doença, cursando com déficit auditivo neurossensorial bilateral profundo e com autoamputação digital, além das lesões tipo estrela do mar e em favo de mel. No entanto, apesar de todo benefício com terapêutica proposta, a paciente se recusou a realizar qualquer tipo de tratamento.